Какво включва ежедневната терапия?

Муковисцидозата е комплексно заболяване, което означава, че то обхваща повече от един орган или система. В повечето случаи са засегнати предимно белите дробове и стомашно-чревния тракт.

Голяма част от терапията е насочена към изчистването на слузта от дихателните пътища, контрола на хроничните инфекции и предотвратяване инфекциозен тласък.

Има няколко медикамента, които пряко повлияват слузта в белодробните пътища.

  • муколитици – Това са лекарства, които разтварят слузта, за да се изкашля по-лесно. Най-често се използва активното вещество ацетилцистеин, което на българския пазар можете да намерите като ефервесцентни таблетки, прахчета за разтваряне или сироп. Дозировката се определя от лекуващия ви лекар.

    В България пациентите с муковисцидоза получават като терпия разтвор Пулмозим за инхалация 1000 IU/ml – 2,5 ml (1 доза). Активното вещество се нарича dornase alfa, фосфорилиран гликозилиран рекомбинантен белтък, човешка дезоксирибонуклеаза и има за цел да разкъса връзките в жилавия секрет, за да може да бъде изкашлян по-лесно. Дозировката се определя от лекуващия лекар, като обикновено тя е една или де ампули на ден.

  • антибиотици – лекарства, които убиват или забавят развитието на бактериите. Антибиоптично средство се приема само след консултация с лекар. Прилагат се предимно инхалаторни антибиотици при доказан изолат на щамове на една от най-разпространените бактерии при пациенти с муковисцидоза – Ps. aeruginosa. В България НЗОК осигурява два инхалаторни антибиотика, между които лекуващият лекар на пациента избира. Тоева са активните вечества колистин и тобрамицин. Те се прилагат в рамките на 28 дни, след което пациентът почива още 28 дни. Известни са и други схеми на приложение на орални антибиотици. „Приложението на азитромицин 250 или 500 mg три пъти седмично се препоръчва при пациенти с хронична колонизация с Ps. aeruginosa. Препаратът няма бактериостатичен ефект, но притежава имуномодулираща активност, която е демонстрирана in vitro и при мишки. Проучвания in vitro показват инхибиторна активност върху продукцията на алгинат и други вирулентни фактори на Ps. aeruginosa. При всички проучвания е отчетено подобрение на белодробната функция след лечение с макролида. Регулярното приложение на азитромицин показва сигнификантно подобрение на дихателната функция на 1 и 6 месеца7. “ 

    Източник: http://inspiro-bg.com/

  • противовъзпалителни лекарства, като ибупрофена, които намаляват възпалението или отока в тъканите. Болните от муковисцидоза имат възпаление в дробовете, което причинява поетапното им увреждане.
  • бронхоразширяващи лекарства, които разширяват дихателните пътища, за да се диша по-лесно.

  • физиотерапия: Препоръчва се спорт, съобразенс възможностите на пациента. Съществуват ред уреди и апарати, които подпомагат така. нар. дренажи, които разбиват слузта в дихателните пътища. Можете да намерите видеа с упражнения в категория „Терапия“.
  • панкреатични ензими: това са ензими, които организма на пациентите не произвежда в достатъчно количество и съответно не успява да усвои пълноценно всички полезни вещества, които поемаме с храната. В България те са познати под търговските наименования Креон и Панцитрат и се поемат от НЗОК. Тяхното количество се определя от килограмите на пациента и хранителния му режим. Проиводителите на Креон са публикували ориентировъчен калкулатор на минимум и максимум дозировка. Вашият лекуващ лекар може да прецени, че индивидуалните ви нужди изискват различна от посочената доза.
  • Витамини: Пациентите с муковисцидоза не могат да усвоят пълноценно мастноразтворимите витамини, поради което се налага да ги приемат ежедневно под формата на хранителна добавка. Съществуват търговски марки, които са специално разработени за нуждите на пациентите с муковисцидоза.
  • калорични ентериални храни: това са напитки като Нутридринк или Фрезубин. Техният прием трябва да бъде съобразен с индивидуалните потребности и килограми на пациента.
  • спорт: Физическите натоварвания, съобразени с индивидуалните възможности могат да имат редица добри ползи върху здравословното състояние: увеличен белодробен капацитет, увеличени сила и издръжливост, увеличена енергия, подобрен сън, подобрено самочувствие, настроение и релаксация, увеличена предполагаема продължителност на живота, подобрено пречистване на вдишания и издишан въздух (помагащо за предпазване от респираторни инфекции), увеличена плътност на костите и превенция на костна загуба, омекотяване на мукуса във въздуха. По принцип количеството и типът на упражненията зависят от здравето на съответния човек. Той трябва да работи със своя екип за здравна грижа, за да развие подходяща рутина на спортуване. Аеробните упражнения (бягане, каране на колело, ходене, плуване) предоставят най-голяма възможност за омекотяване на мукуса в дихателните пътища. Най-важното е постоянството, но въпреки това някои упражнения са по-добри от други.
    Преди да се започне програма с упражнения, трябва да се говори с лекар за евентуални препоръки и ограничения. Всички програми с упражнения трябва да са в интерес на човека и да са балансирани спрямо него. Всяка програма с упражнения трябва да започва постепенно, а натоварването  да се увеличава бавно според възможностите на човека. Пациентите ще губят калории, вода и соли от упражненията и ще трябва да наваксат тези загуби. Говорете със своя лекар и диетолог за това. 

    -Избягвайте дехидратация – снабдявайте вашето тяло с необходимото количество вода и замествайте изгубените по време на упражненията соли с пиенето на спортни напитки и ядейки солени храни.

    -Избягвайте загубата на тегло – снабдявайте вашето тяло с повече калории отколкото приемате обикновено, когато не тренирате.

    -Консултирайте се със специалист, за да определите подходящи хранителни добавки или промени, за да избягвате дехидратацията и загубата на тегло.