Костни заболявания при МВ

Костните заболявания са толкова често срещани поради увеличаване продължителносттта на живота на хората със CF през последните няколко десетилетия. При по-добро диагностициране и с повече внимание към проблема, костната плътносто може да бъде лекувана преди да се появят гръбначни изкривявания и фрактури поради чупливодт, така че да могат хората със CF да продължат да очакват подобряване на качеството и продължителността на живота си.

Добавяне на калции и витамин К

До днес, не е имало случайни контролни проби на тези добавки при CF. При отсъствието на данни, които да са специално за CF, добавянето на калции и витамин К трябва да е според справката за населението. Преценка може да бъде направена от диетолози, които са към CF центровете.

Терапия на заместване на хормони (HRT)

Едно изследване на добавяне на тестостерон [200mg (694mmol) с интрамускулни инжекции на всеки 3 седмици] при младежи отбеляза напредване в растежа и сексуално озряване след 12 месеца. Проби на естроген за жените със CF и забавен пубертет или преждевременна менопауза не са били проведени. Сложната същност на костните заболявания при CF и рисковата/полезна дома за HRT налага индивидуализиране на лечението.

Антирезорптивне агенти

Бисфосфонат,най-често изпалзвания антирезорптивно лекарство ( лекарства, които намаляват чупенето на костите и препазва от фрактури), е тестван при няколко изследвания при възрастни със CF. Клиничните проби на тези ликарства при деца със CF не е извършвано до този момент. Необходимо е да споменен няколко потенциални теми относно безопасността при орално приеманите бисфосфонати. Въздействието на ерозивното хапче може да бъде по-високо тъй като хората със CF имат по-голамо влияние на гастроезофегалния оттегляне. Намаляването на дозата на веднъж седмично или месечно може да подобри сгъстяването.Ето преглед на извършените изследвания.

• Памидронат (30 mg IV на всеки 3 месеца) беше първият бисфосфонат, използван при възрастни съсCF, защото той премахваше потенциалните проблеми свързани с оралния малабсобризъм. И докато значими подобрения в гръбначния стълб настъпват след 6 месеца, както и цялоста костна плътност на бедрата, появиха се и съществени нежелани ефекти (осра болка в костите, треска и флебит при почти ¾ от пациентите) при употребата на панмидронат. Лечение с преднизон се използва като предпазно за нежеланите деъствия.По тази начин, 3-5 дневно приемане на преднизон може да е пелизно преди памидроната.

• Две изпитания са на път за пациенти със CF с най-новия интравенозен бисфосфонат, золедронна киселина. Непубликувани коментари твърдят, че е ефикасно, но както и памидроната, тя се свързва с болки в костите. При едно изпробване при пациент с белодробна трансплантация,панидроната даде резултат в сериозни подобрения на минералната костна плътност, без нежелателни ефекти.

• Алендронат (10 mg/ на ден орално) също се оказва обещаващ при лечението на костни заболявания при CF в едно доста добре оформено клинично изпитание. При пациентите лекувани с алендронат костната плътност на гръбнака и бедрените кости се увеличи. Предстоят и други изследвания на лечението със алендронат при хора със CF.

• До днес, нито едно проучване не е направено с иезидронат.